ما رتق الصمام ثلاثي الشرفات؟ رتق الصمام ثلاثي الشرفات هو غياب الصمام ثلاثي الشرفات خلقياً، وهو الصمام الذي ينبغي أن يوجد بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن في القلب. في القلب الطبيعي ينتقل الدم الفقير بالأكسجين من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن ويُرسل إلى الرئتين. أما في رتق الصمام ثلاثي الشرفات فهذا الانتقال غير ممكن. ويضطر الدم إلى مواصلة دورته عبر فتحات أخرى موجودة في القلب. وعادةً لا يكون البطين الأيمن مكتمل النمو. ولهذا يُعد المرض من أمراض القلب الخلقية ذات فيزيولوجيا البطين الواحد. ما مرض القلب ذو البطين الواحد؟ أمراض القلب ذات البطين الواحد هي تشوهات قلبية خلقية معقدة لا يستطيع فيها دعم الدورة الدموية بصورة فعالة سوى أحد بطيني القلب. وتضم هذه المجموعة إضافةً إلى رتق الصمام ثلاثي الشرفات متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج والبطين الأيسر ثنائي المدخل وبعض تشوهات القلب المعقدة. والهدف في هذه الأمراض تنظيم الدورة الدموية قدر الإمكان وتخفيف العبء عن القلب وضمان حصول الجسم على أكسجين كافٍ. لماذا يحدث رتق الصمام ثلاثي الشرفات؟ يحدث رتق الصمام ثلاثي الشرفات أثناء نمو قلب الجنين في رحم الأم. والسبب الدقيق للمرض غير معروف في معظم الحالات. وقد يرتبط ببعض العوامل الوراثية وبتشوهات قلبية خلقية أخرى. وقد يُرى المرض مع ثقوب مختلفة في القلب واضطرابات في اتصالات الأوعية الكبيرة. ما أعراض رتق الصمام ثلاثي الشرفات؟ تختلف الأعراض بحسب كمية الدم المتجهة إلى الرئتين وتشوهات القلب المرافقة. وأكثر الأعراض شيوعاً هي: - زرقة في الشفتين والجلد - تسارع التنفس - التعب السريع أثناء التغذية - عدم كفاية زيادة الوزن - فرط التعرق - الإعياء وتأخر النمو - نقص حاد في الأكسجين في الحالات الشديدة وبينما تظهر زرقة واضحة مباشرةً بعد الولادة عند بعض الرضع، قد تتصدر علامات قصور القلب الصورة عند بعض المرضى. مهم: تستدعي الزرقة الواضحة أو صعوبة التنفس أو الإعياء الشديد عند حديث الولادة تقييماً طبياً عاجلاً. كيف يُشخَّص رتق الصمام ثلاثي الشرفات؟ يمكن تشخيص رتق الصمام ثلاثي الشرفات عند بعض الرضع أثناء الحمل بتخطيط صدى القلب الجنيني. وبعد الولادة يُجري أخصائي قلب الأطفال تقييماً مفصلاً. وأهم الطرق المستخدمة في التشخيص: 1. تخطيط صدى القلب (ECHO) تُقيَّم بنية القلب وغياب الصمام ثلاثي الشرفات ونمو البطينين وتدفق الدم. 2. قياس تشبع الأكسجين يُفحص مستوى الأكسجين في الدم. 3. تخطيط القلب الكهربائي (ECG) يُفحص النشاط الكهربائي للقلب ونظمه. 4. التصوير بالرنين المغناطيسي أو المقطعي للقلب قد يُستخدم لتقييم مفصل لتشريح القلب والأوعية المعقد. 5. قسطرة القلب تُقيَّم عند الحاجة الضغوط داخل القلب ومقاومة أوعية الرئة وخصائص الدورة الدموية. هل العملية الجراحية ضرورية في رتق الصمام ثلاثي الشرفات؟ رتق الصمام ثلاثي الشرفات ليس مرضاً يمكن أن يتحسن من تلقاء نفسه. وعند معظم المرضى تلزم تدخلات جراحية أو بالقسطرة لإعادة ترتيب الدورة الدموية. وتُحدَّد خطة العلاج بحسب العوامل التالية: - عمر الرضيع ووزنه - مستوى الأكسجين في الدم - كمية الدم المتجهة إلى الرئتين - الخصائص التشريحية للقلب - تشوهات القلب المرافقة - ضغط أوعية الرئة ومقاومتها وعادةً يُطبَّق العلاج الجراحي المرحلي. العلاج الجراحي في رتق الصمام ثلاثي الشرفات وأمراض البطين الواحد الهدف الأساسي من العلاج الجراحي توجيه الدم الفقير بالأكسجين العائد من الجسم إلى الرئتين بأكبر قدر ممكن من المباشرة وضمان ضخ البطين الوظيفي الدم إلى الجسم. ويُنفَّذ العلاج في الغالب على عدة مراحل. المرحلة الأولى: التدخل الأول في فترة حديثي الولادة يُخطَّط للإجراء الجراحي الأول بحسب تشريح قلب الرضيع وتدفق الدم إلى رئتيه. وعند الرضع الذين لا يصل إلى رئتيهم دم كافٍ قد تُجرى عملية تحويلة جهازية رئوية أو تدخلات بالقسطرة مناسبة. وعند بعض الرضع الذين يصل إلى رئتيهم دم مفرط قد يلزم إجراء ربط الشريان الرئوي. وقد لا يلزم عند بعض المرضى تدخل جراحي في فترة حديثي الولادة، ويمكن متابعة الرضيع عن كثب حتى المرحلة التالية. المرحلة الثانية: عملية غلين تُخطَّط عملية غلين عادةً عند عمر 3 إلى 6 أشهر. لكن قد يختلف التوقيت بحسب الحالة السريرية للمريض. وفي هذه العملية يُوصَل الوريد الأجوف العلوي، الذي يحمل الدم الفقير بالأكسجين من الجزء العلوي من الجسم، مباشرةً بالشريانين الرئويين. وبذلك يصل جزء من الدم إلى الرئتين دون المرور بالقلب. والهدف من عملية غلين تخفيف عبء الحجم عن البطين الوظيفي وتهيئة الدورة الدموية للمرحلة الجراحية التالية. المرحلة الثالثة: عملية فونتان تُجرى عملية فونتان عادةً عند عمر 2 إلى 4 سنوات تقريباً. ويُحدَّد التوقيت المناسب بحسب نمو الطفل وخصائص القلب والأوعية. وفي هذه العملية يُوجَّه أيضاً الدم الوريدي القادم من الجزء السفلي من الجسم مباشرةً إلى الشريانين الرئويين. وبذلك يصل معظم الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين دون المرور بحجرة الضخ في القلب. ولا تجعل عملية فونتان القلب طبيعياً من الناحية التشريحية؛ بل تعيد ترتيب دورة البطين الواحد. هل يمكن إجراء عمليتي غلين وفونتان لكل طفل؟ قد لا يكون كل مريض بطين واحد مناسباً لعملية غلين أو فونتان. وعند تقييم الملاءمة الجراحية يؤخذ في الحسبان ضغط أوعية الرئة ومقاومتها، وقوة ضخ البطين الوظيفي، وحالة صمامات القلب، ونمو الشريانين الرئويين، ونظم القلب وخصائص الدورة الدموية العامة. ولكي ينجح مجرى فونتان بوجه خاص من المهم أن تكون مقاومة أوعية الرئة منخفضة وأن تكون وظائف القلب كافية. هل عمليات رتق الصمام ثلاثي الشرفات خطيرة؟ تُعد العمليات التي تُجرى في رتق الصمام ثلاثي الشرفات وأمراض البطين الواحد من العمليات المعقدة في جراحة قلب الأطفال. وتختلف المخاطر الجراحية بحسب تشريح المريض وحالته الصحية العامة ونوع العملية المُجراة. ومن المضاعفات المحتملة: - النزيف والعدوى - اضطرابات نظم القلب - تدهور وظائف القلب - تكوّن الجلطات - تجمع السوائل في الرئتين أو في جوف الصدر - مشكلات الدورة الدموية والأكسجة - الحاجة إلى عملية جراحية إضافية أو تدخل بالقسطرة مرحلة التعافي بعد العملية بعد العملية يُتابَع الأطفال في وحدة العناية المركزة لجراحة قلب الأطفال. وفي هذه المرحلة تُراقَب عن كثب وظائف القلب ومستوى الأكسجين والتنفس والدورة الدموية. وإضافةً إلى ذلك: - تُقيَّم التغذية وزيادة الوزن. - يُفحص نظم القلب. - تُنظَّم العلاجات الدوائية اللازمة. - تُفحص وظيفة الوصلات الوعائية. - تُخطَّط مراحل العلاج التالية. وقد تختلف مدة التعافي بحسب الحالة الصحية العامة للطفل ومدى العملية. هل يستطيع الأطفال المصابون برتق الصمام ثلاثي الشرفات العيش بصورة طبيعية؟ بعد علاج جراحي مرحلي ناجح يستطيع كثير من الأطفال أن ينموا ويواصلوا تعليمهم وأنشطتهم اليومية. لكن دورة فونتان تختلف عن دورة القلب الطبيعي ذي البطينين. وفي السنوات اللاحقة قد تظهر مضاعفات مثل اضطرابات نظم القلب وانخفاض القدرة على الجهد ومشكلات الكبد واعتلال الأمعاء الفاقد للبروتين وتدهور وظائف القلب. وقد يلزم عند بعض المرضى زرع قلب في فترات لاحقة. ولهذا ينبغي أن يُتابَع الأطفال المصابون بمرض قلب ذي بطين واحد مدى الحياة على يد فرق قلبية متخصصة. لماذا يُعد التشخيص المبكر والتخطيط الجراحي الصحيح مهمين؟ رتق الصمام ثلاثي الشرفات مرض قلبي خطير قد يؤثر في الدورة الدموية منذ الولادة. ويتيح التشخيص أثناء الحمل أو مباشرةً بعد الولادة متابعة الرضيع وعلاجه في مركز مناسب. ويؤدي عمل فرق قلب الأطفال وجراحة قلب الأطفال والعناية المركزة لحديثي الولادة معاً دوراً مهماً في مرحلة العلاج. تذكَّر: رتق الصمام ثلاثي الشرفات وأمراض القلب ذات البطين الواحد تشوهات خلقية خطيرة تتطلب في الغالب علاجاً جراحياً مرحلياً. ويكتسب التشخيص المبكر والعمليات التي تُجرى في الوقت الصحيح والمتابعة القلبية مدى الحياة أهمية كبيرة في زيادة عمر الأطفال وجودة حياتهم.